La biología mitocondrial siempre ha sido un campo relevante en enfermedades crónicas como la fibrosis o el cáncer en diferentes órganos del cuerpo humano, sin mencionar la fuerte asociación entre la disfunción mitocondrial y el envejecimiento. Con el desarrollo de nuevas tecnologías y la aparición de nuevas metodologías en los últimos años, el papel de las mitocondrias en enfermedades pulmonares crónicas como la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha tomado una posición importante en el campo. Con esta revisión, destacaremos los últimos avances en la investigación mitocondrial sobre la fibrosis pulmonar, centrándonos en el papel de las mitocondrias en el pulmón envejecido, nuevas propuestas para mecanismos que apoyan la disfunción mitocondrial como una causa importante de la FPI, la disfunción mitocondrial en diferentes poblaciones celulares del pulmón y nuevas propuestas para el tratamiento de la enfermedad.