La ataxia espinocerebelosa (SCA) es un grupo heterogéneo de trastornos neurodegenerativos familiares raros que comparten la característica clave de la ataxia cerebelosa. La heterogeneidad clínica, las diversas mutaciones genéticas y la neuropatología compleja presentan desafíos significativos para el desarrollo de terapias modificadoras de la enfermedad en las SCA. Sin una comprensión profunda de los mecanismos moleculares involucrados en cada SCA, no podemos tener éxito en el desarrollo de terapias dirigidas. Los modelos animales son nuestra mejor herramienta para abordar estos problemas y se han generado varios para estudiar las condiciones patológicas de las SCA. Entre ellos, los modelos de pez cebra están surgiendo como una herramienta poderosa para el estudio in vivo de las SCA, así como para pruebas rápidas de medicamentos. En esta revisión, resumiremos los avances recientes en el uso de pez cebra para estudiar la patología de las SCA. Discutiremos los avances recientes sobre cómo los modelos de pez cebra pueden aclarar aún más los mecanismos patogénicos subyacentes genéticos, neuroanatómicos y conductuales de la enfermedad. Destacamos su utilidad en el descubrimiento rápido de medicamentos y en grandes pruebas. Finalmente, discutiremos las ventajas y limitaciones de este modelo in vivo para desarrollar estrategias terapéuticas personalizadas para la SCA.