Introducción: Muchas patologías hepatológicas imitan la hepatitis autoinmune (HAI). Los investigadores desarrollaron el sistema de puntuación del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune (IAIHG) para compensar la falta de pruebas diagnósticas específicas para la HAI. El sistema de puntuación no fue diseñado teniendo en cuenta a los pacientes pediátricos, por lo que hay límites en su uso pediátrico. Además, hay información limitada sobre el valor de una biopsia hepática en conjunto con su uso. Métodos: En este estudio retrospectivo, evaluamos el efecto de las puntuaciones de biopsia hepática en el sistema de puntuación IAIHG en pacientes de 0 a 18 años con sospecha de HAI. También analizamos datos demográficos y valores de laboratorio asociados con un diagnóstico final de HAI. Resultados: Encontramos que la hepatitis de interfaz y las células plasmáticas predominantes encontradas durante la biopsia estaban significativamente asociadas con un diagnóstico final de HAI. También encontramos que los valores de laboratorio anormales estaban asociados con un diagnóstico de HAI. Encontramos que las puntuaciones de IAIHG calculadas después de la biopsia hepática mostraron un mayor área bajo la curva característica operativa del receptor (AUROC) de 0.95, en comparación con 0.88 para las puntuaciones calculadas antes de una biopsia hepática. Incluir métricas de biopsia redujo el puntaje de corte optimizado y la especificidad de la prueba. Conclusión: Incorporar características histopatológicas hepáticas mejoró el rendimiento del sistema de puntuación IAIHG. Estudios adicionales para identificar otros elementos potenciales en la histología hepática pueden mejorar las métricas de rendimiento de la prueba IAIHG en la población pediátrica.