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Entre los trastornos de mineralizacin ectpica, el pseudoxantoma elstico (PXE), una rara genodermatosis asociada a manifestaciones oculares y cardiovasculares, se considera una enfermedad paradigmtica. Los sntomas del PXE son el resultado de la mineralizacin y fragmentacin de las fibras elsticas, cuya fisiopatologa exacta no se conoce con exactitud. Aunque el anlisis molecular del gen causal, , tiene una alta captacin de mutaciones, la biopsia cutnea se ha considerado hasta ahora el patrn oro para confirmar el diagnstico clnico. Aunque las caractersticas histolgicas de la PXE son bastante especficas, otras enfermedades, especialmente las que afectan a la piel, pueden presentar caractersticas clnicas y/o histolgicas idnticas o muy parecidas a la PXE. En este artculo, resumiremos las caractersticas histopatolgicas de la PXE junto con las de los trastornos que se consideran con ms frecuencia en el diagnstico diferencial de la PXE.
Esta es una versión de prueba de citación de documentos de la Biblioteca Virtual Pro. Puede contener errores. Lo invitamos a consultar los manuales de citación de las respectivas fuentes.
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