La implicación del sistema nervioso central (SNC) por síndromes paraneoplásicos, metástasis cerebrales o carcinomatosis leptomeníngea (CL) en pacientes con neoplasias neuroendocrinas (NEN) solo se ha descrito en informes de casos individuales. Evaluamos a pacientes con CL en cuatro centros de tumores neuroendocrinos (NET) (Halle/Saale, Hamburgo, Heidelberg y Marburgo) y los caracterizamos clínicamente. En el estudio, se definieron 17 pacientes con CL en relación con el diagnóstico, la clínica y la terapia. El pronóstico de una CL es muy pobre, con 10 meses de supervivencia global media (SGM). Esto se refleja en un curso aún peor en el carcinoma neuroendocrino (CNE) G3 Ki-67 >55%, con una SGM de 2 meses. Los déficits motores y sensoriales junto con anormalidades de la vigilancia fueron síntomas comunes. En la mayoría de los casos, se utilizó radioterapia dirigida o terapia con temozolomida contra la CL. La CL parece ser igualmente devastadora que las metástasis cerebrales en pacientes con NEN. Por lo tanto, la indicación para la imagenología del SNC debería discutirse en ciertos casos.