James Parkinson describió por primera vez los síntomas motores de la enfermedad que lleva su nombre hace más de 200 años. Aunque nuestro conocimiento sobre muchos de los cambios que ocurren en esta condición ha aumentado, aún se desconoce qué causa esta neurodegeneración y por qué solo afecta a algunos individuos con el avance de la edad. Aquí revisamos la literatura actual para discutir si la disfunción mitocondrial que hemos detectado en la enfermedad de Parkinson es una causa patogénica de la pérdida neuronal o si es, en sí misma, una consecuencia de la disfunción en otras vías. Examinamos datos de investigación de casos de Parkinson idiopático junto con los de sistemas modelo e individuos con formas familiares de la enfermedad. Además, incluimos datos de individuos sanos de edad avanzada para resaltar que muchos de los cambios descritos también están presentes con el avance de la edad, aunque no normalmente en presencia de una neurodegeneración severa. Si bien una respuesta definitiva a esta pregunta puede seguir estando fuera de alcance, está claro que la disfunción mitocondrial ocupa un lugar destacado en el centro de la vía de la enfermedad que conduce a la pérdida neuronal catastrófica en aquellos afectados por esta enfermedad.