El diagnóstico de transsexualismo y discongruencia de género son términos que describen a individuos cuya autoidentidad no coincide con su sexo asignado al nacer. Una mujer transgénero es un individuo asignado como hombre al nacer (AMAB) en base a la genitalidad externa o interna que se identifica y vive como mujer. En las últimas décadas, se ha informado de un aumento significativo en el número de personas transgénero. Aunque su etiología es desconocida, se han sugerido factores biológicos, anatómicos, genéticos, ambientales y culturales que contribuyen a la variación de género. En animales XY, se ha demostrado que los disruptores endocrinos ambientales, a través de su actividad antiandrogénica, inducen una identidad femenina. En este trabajo, describimos a cuatro individuos XY que fueron expuestos in útero al xenoestrógeno dietilestilbestrol (DES) y que formaron parte de la cohorte francesa HHORAGES. Todos ellos informaron una identidad transgénero femenina desde la infancia y la adolescencia. Esta alta prevalencia de transgenerismo de hombre a mujer (1.58%) en nuestra cohorte de 253 hijos de DES sugiere que la exposición a productos químicos con actividad xenoestrógena durante la vida fetal puede afectar la identidad y el comportamiento del sexo masculino.