La disfunción de la enzima hemo causa un grupo de enfermedades llamadas porfirias. En particular, una disminución en la porfobilinógeno deaminasa, involucrada en el tercer paso de la biosíntesis de hemo, conduce a la porfiria aguda intermitente (PAI). Considerando nuestros trabajos anteriores que demuestran la multiplicidad de los metabolismos cerebrales afectados por agentes porfirinogénicos, este estudio tuvo como objetivo elucidar si causan alguna alteración en la cadena respiratoria mitocondrial. Se midieron las actividades de los complejos de la cadena respiratoria (I a IV) en mitocondrias de encéfalo de ratones machos que recibieron anestésicos volátiles: isoflurano (2 mL/kg) y sevoflurano (1.5 mL/kg), etanol (30%), allylisopropylacetamida (AIA) (350 mg/kg) y barbital (167 mg/kg). Además, se compararon con animales con niveles patológicos de ácido 5-aminolevulínico (ALA, 40 mg/kg). La actividad del complejo I-III fue inducida por isoflurano y disminuida por AIA, etanol y ALA. La actividad del complejo II-III fue aumentada por sevoflurano y disminuida por isoflurano y AIA. La actividad del complejo II fue aumentada por sevoflurano y barbital y disminuida por AIA, etanol y ALA. La actividad del complejo IV fue aumentada por barbital y ALA y disminuida por sevoflurano. El daño a la cadena respiratoria por ALA podría estar reflejando la condición patofisiológica de los pacientes con PAI. Comprender mejor el amplio efecto de los fármacos porfirinogénicos y los mecanismos que actúan en el inicio de la PAI es vital en la medicina traslacional.